Swedish Orphan Biovitrum och Pharming tecknar avtal om distribution av Rhucin®

Stockholm, Sverige och Leiden, Nederländerna - 15 april 2010 - Swedish Orphan
Biovitrum (STO: BVT) och Pharming Group NV (NYSE Euronext: PHARM) meddelade i
dag att man träffat ett exklusivt tioårigt distributionsavtal, inom vilket
Swedish Orphan Biovitrum kommer att distribuera Rhucin(® )i 24 EU-länder, Norge,
Island och Schweiz.

Enligt avtalet kommer Swedish Orphan Biovitrum att förskottsbetala en inte
offentliggjord summa till Pharming, samt en milstolpsbetalning vid
myndighetsgodkännande. Swedish Orphan Biovitrum kommer dessutom att betala ett
inköpspris, som inkluderar trappstegsvisa prestationsbaserade royaltyn till
Pharming. Swedish Orphan Biovitrum har också rätt att delta i den framtida
utvecklingen, och i distributionen i de avtalade länderna, av Rhucin(® )för
ytterligare indikationer.

Rhucin(®) är en rekombinant human C1-inhibitor för akut behandling av attacker
av hereditärt angioödem (HAE). Pharming lämnade in en ansökan om
marknadsförings-tillstånd (MAA) för Rhucin(®) till den europeiska
läkemedelsmyndigheten (EMA) i september 2009.

"Rhucin(®) är ett nytt läkemedel som erbjuder värdefull hjälp till
HAE-patienter. Detta särläkemedel passar perfekt in i våra affärsmål och i vår
produktportfölj. Vi ser mycket fram emot ett långvarigt partnerskap med Pharming
och en tillväxt i båda våra respektive verksamheter. Vi är glada över att
tillhandahålla vad vi tror kommer att bli ett läkemedel till stor nytta för
patienter som behöver det", säger Martin Nicklasson, Swedish Orphan Biovitrums
VD.

"Vi är förvissade om att den återstående myndighetsprövningen av Rhucin(®)
kommer att vara framgångsrik och ser fram emot att kort därefter göra Rhucin(®)
tillgängligt för HAE-patienter i Europa. Swedish Orphan Biovitrum är fantastiskt
välmeriterade inom försäljning och distribution av läkemedel för sällsynta
sjukdomar i Europa, vilket gör dem till en idealisk partner för att maximera
värdet av vår produkt i ett ömsesidigt förmånligt samarbete", säger Dr Sijmen de
Vries, VD för Pharming.



Om Rhucin(® )(conestat alfa)
Rhucin(®) eller rekombinant human C1-inhibitor (rhC1INH) är ett rekombinant
protein för akut behandling av attacker av hereditärt angioödem (HAE).
Rhucin(®) har en aminosyresekvens som är identisk med kroppseget C1INH.
Säkerheten och effektiviteten hos Rhucin(®) har verifierats i två
placebokontrollerade och fyra öppna kliniska studier. Båda de randomiserade
placebokontrollerade kliniska studierna visade statistiskt säkerställda och
kliniskt relevanta förbättringar vad gäller dels tid till symptomlättnad, dels
tid till minimisymtom jämfört med placebo. Rhucin(®) har erhållit
särläkemedelsstatus både från den amerikanska läkemedelsmyndigheten FDA och från
EMA.

Om hereditärt angioödem (HAE)
Hereditärt angioödem (ärftlig kärlsvullnad; HAE) är ett försvagande och
potentiellt livshotande nedärvt tillstånd, som kännetecknas av spontana och
återkommande attacker av angioödem. Attackerna innebär att mjukvävnad svullnar i
en reaktion som visuellt påminner om en allvarlig allergisk reaktion. Attackerna
kan påverka olika delar av kroppen såsom tarmarna, ansiktet, extremiteterna
eller mun och hals. Utan behandling fortskrider attackerna under de första 24
timmarna för att sedan klinga av under de följande två till fem dagarna.
Attackerna är smärtsamma och vanställande och orsakar betydande sjuklighet.
Förutom att sjukdomen kan vara livshotande medför den en markant försämring av
livskvaliteten för drabbade individer.

HAE beror på avsaknad av eller brist på ett speciellt protein i immunsystemet
som kallas C1-inhibitor (C1INH), vilket förorsakar överreaktioner i
immunsystemet. I typiska fall visar sig sjukdomen i sen barndom med en
genomsnittlig sjukdomsdebut vid 11 års ålder. Prevalensen för HAE uppskattas
till cirka 1 på 30 000 individer. Attackerna uppträder med starkt varierande
frekvens hos den drabbade populationen. Existerande behandlingsalternativ
innefattar förebyggande behandling med tranexamsyra (ökar blodets
levringsförmåga) och androgener (manligt könshormon), som kan minska frekvensen
av attacker. Den genomsnittliga frekvensen, även vid sådan förebyggande
behandling med anabola steroider, uppskattas till 6 - 8 attacker, som kräver
behandling, per år. Vid akuta attacker utgörs den nuvarande standardbehandlingen
i Europa av C-inhibitor framställd ur blodplasma från mänskliga givare. Swedish
Orphan Biovitrum uppskattar värdet av den nuvarande europeiska HAE-marknaden
till cirka €110 miljoner och ser potentialen hos HAE-marknaden att växa med
introduktionen av Rhucin(®) som ett av flera nya behandlingsalternativ.

Om Swedish Orphan Biovitrum
Den 14 januari, 2010, slutförde Biovitrum AB (publ) förvärvet av Swedish Orphan
International Holding AB och skapade Swedish Orphan Biovitrum - ett nytt ledande
företag fokuserat på behandling av sällsynta sjukdomar.

Swedish Orphan Biovitrum är ett Sverigebaserat specialistläkemedelsföretag med
internationell marknadsnärvaro. Bolaget är fokuserat på att utveckla och
tillgängliggöra särläkemedel samt nischade specialistläkemedel för patienter med
stora medicinska behov. Vår portfölj innehåller för närvarande cirka 60
särläkemedel och nischade specialistläkemedel, samt en växande klinisk
utvecklingsportfölj inom sällsynta sjukdomar. Swedish Orphan Biovitrums pro
forma intäkter för 2009 uppskattas till 2 mdr SEK och antal anställda är cirka
500. Företaget har sitt huvudkontor i Sverige och aktien (STO:BVT) är noterad på
OMX NASDAQ Stockholm. Ytterligare information finns på www.biovitrum.se
<http://www.biovitrum.se/>.

Om Pharming Group NV
Pharming Group NV utvecklar innovativa produkter för behandling av genetiska
störningar, åldersrelaterade sjukdomar, specialistprodukter för kirurgiska
indikationer och näringsprodukter. Pharmings ledande produkt Rhucin(® )för
behandling av attacker av hereditär angioödem har genomgått de olika kliniska
utvecklingsfaserna och ansökan om marknadsgodkännande behandlas för närvarande
av den europeiska läkemedelsmyndigheten. Prodarsan® befinner sig i tidig klinisk
utvecklingsfas för behandling av Cockayanes syndrom och lactoferrin för
användning i livsmedelsprodukter. Företagets avancerade teknologier omfattar
innovativa plattformar för produktion av proteinläkemedel, teknologier och
processer för rening och formulering av dessa produkter, liksom teknologi inom
området DNA-reparation (via DNage). Ytterligare information finns på Pharmings
websida, www.pharming.com <http://www.pharming.com/>

För ytterligare information, kontakta:

Swedish Orphan Biovitrum:                    Pharming Group NV:

Kennet Rooth, Marknads- &                    Marjolein van Helmond
försäljningsdirektör                         Phone: +31 6 109 299 54
Tel.  +46 8 412 98 43                        m.vanhelmond@pharming.com
kennet.rooth@swedishorphan.com               <mailto:m.vanhelmond@pharming.com>
<mailto:kennet.rooth@swedishorphan.com>

Erik Kinnman, Informationsdirektör
Tel. +46 73 422 15 40
erik.kinnman@biovitrum.com
<mailto:erik.kinnman@biovitrum.com>

Martin Nicklasson, CEO                       Sijmen de Vries, CEO
Phone: +46 8 697 20 00                       Phone: +31 71 52 47 400




Informationen ovan är sådan som Swedish Orphan Biovitrum kan vara skyldigt att
offentliggöra enligt lagen om värdepappersmarknaden och/eller lagen om handel
med finansiella instrument. Informationen lämnades för offentliggörande den 15
april 2010, klockan 08:30.



[HUG#1403858]